Тест для дифференциальной диагностики быстропрогрессирующего гломерулонефрите и легочных кровотечений
Антитела к базальной мембране клубочка направлены против коллагена IV типа. Коллаген IV типа может быть обнаружен в почках, легких, хрусталике, мозге и яичке. Кроме того, коллаген IV типа является основным компонентом базальных мембран альвеол и клубочка почки. Антитела участку коллагена IV типа реагируют с базальными мембранами альвеол и почечных клубочков, что обуславливает специфическую клиническую картину синдрома Гудпасчера, сочетающую гломерулонефрит и геморрагический альвеолит. Поражение почек обычно преобладает в клинической картине, что позволяет охарактеризовать лимитированную форму синдрома Гудпасчера, проявляющегося развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита без поражения легких.
Антитела к базальной мембране непосредственно участвуют в патогенезе поражения почек при этом заболевании. В эксперименте их ведение лабораторному животному приводит к развитию экстракапиллярного гломерулонефрита. Содержание антител в сыворотке коррелирует с клинической активностью этого заболевания, а отложения иммуноглобулинов по базальной мембране клубочка могу быть обнаружены при исследовании биопсии почки.
Высокие титры антител к базальной мембране могут сохраняться на этапе клинической ремиссии и постепенно снижаются через несколько месяцев. Пересадка почки может быть рекомендована только у серонегативных пациентов, так как при сохранении значимых титров антител к базальной мембране сохраняется высокий риск рецидива заболевания в трансплантате. Раннее обследование больных с синдромом Гудпасчера является крайне важным для прогноза больных с этим заболеванием, так как только назначение специфической терапии позволят сохранить функцию почек, а зачастую, предотвратить гибель больного.
У пациентов с быстропрогрессирующим гломерулонефритом или необъяснимой острой почечной недостаточностью целесообразно назначать тест для обнаружения антител базальной мембране клубочка совместно с выявлением антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА), антител к протеиназе 3 и антител к миелопероксидазе
