Тест для диагностики кожного васкулита и гломерулонефритов на фоне системных ревматических заболеваний
Антитела направлены на идентичный коллагену фрагмент фактора комплемента С1q. Фактор комплемента С1q является основным компонентом классического пути активации комплемента. При взаимодействии с иммуноглобулинами IgM и IgG С1q приобретает протезную активность и инициирует запуск каскада комплемента cообразование активного C1 q фактора. Антитела реагируют с фактором комплемента C1q и ускоряют формирование активного комплемента, что приводит к гипокомплементемии со снижение факторов комплемента С3 и С4.
Антитела к С1q участвуют в патогенезе гипокомплементемического васкулита, описанного в 1973 году Мак Даффи (MacDuffie). Это заболевание чаще поражает женщин, приводит к артралгиям и рецидивирущему кожному геморрагическому уртикарному васкулиту. Рецидив васкулита сопровождается снижением факторов комплемента классического пути (С4 и С3). Антитела к С1q не встречаются при других вариантах крапивницы, что позволяет использовать его выявление уртикарного васкулита.
Антитела против С1q отмечаются у 15-60% пациентов с СКВ, преимущественно с волчаночным нефритом. Высокие титры этих аутоантител отмечаются также у пациентов с диффузно-пролиферативным волчаночным гломерулонефритом, который характеризуется плохим прогнозом. Экспериментальные данные указывают, что С1q антитела играют патогенетическую роль при волчаночном нефрите. При обострении гломерулонефрита частота выявления антител увеличивается до 70-80%, эффективная терапия снижает концентрации аутоантител. Антитела к С1q могут использоваться в оценке активности гломерулонефрита наряду с антителами к дсДНК и антителами к нуклеосомам. Антитела против С1q отмечаются у многих пациентов с мезангиокапиллярным (мембранозно-пролиферативным) гломерулонефритом.
Антитела против C1q крайне редко отмечаются при других ревматических заболеваниях, васкулитах мелких сосудов, синдроме Фелти (спленомегалия и лейкопения), IgA нефропатии и синдроме Гудпасчера, а также при смешанной криоглобулинемии на фоне инфекции вирусным гепатитом С