Церулоплазмин

Церулоплазмин – главный медьсодержащий белок крови. Играет важную роль не только в обмене меди, но и участвует в ряде химических реакций:

- Ограничивает высвобождения свободного железа (которое само по себе может быть токсичным)

- Окисляет витамин С (аскорбиновую кислоту), норадреналин, серотонин и другие биологически активные вещества

- Деактивирует активные форму кислорода, которые способны «сжигать» целые клетки организма.

Дефицит церулоплазмина имеет крайне негативный характер: ионы медь выходят из сосудов в межклеточное пространство (при этом снижается содержание меди в крови). Недостаток меди организм компенсирует усиленным его всасыванием в кишечнике. Медь снова поступает в кровоток и из-за нехватки церулоплазмина опять выходит в межклеточное пространство. Медь может накапливаться в различных органах, повреждая их. Особое значение имеет воздействие на нервную систему.

Подобные состояния возникают по причине нехватки меди в пище или врожденных генетических дисфункций генов, отвечающих за образование церулоплазмина:

1. Пищевой дефицит меди: снижение количества клеток крови и устойчивость к лечению анемии!
2. Первичный генетический дефицит церулоплазмина проявляется тяжелыми поражениями нервной системы, спазмом век, нарушением зрения.
3. Болезнь Вильсона-Коновалова (дефект гена тринадцатой хромосомы) – расстройство процесса присоединения меди к церулоплазмину плюс низкое его содержание. В итоге медь откладывается в печени, почках, мозге, радужной оболочке глаза… - страдают функции всех этих органов.
4. Болезнь Менкеса – нарушение процессов всасывания меди в кишечнике, из-за чего снижается производство церулоплазмина и в должной мере не могут выполняться физиологические функции этого белка. Клинически проявляется задержкой умственного и физического развития.