AНЦА-ассоциированные васкулиты (ААВ) относятся к группе аутоиммунных заболеваний, поражающие преимущественно сосуды мелкого калибра (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), в редких случаях затрагивая сосуды среднего калибра.
ААВ характеризуются продукцией антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (AНЦА), известных как, антитела к протеиназе 3 (anti-PR3) или миелопероксидазе (anti-MPO). При ААВ данные антитела запускают активацию нейтрофилов и систему комплемента, что приводит к воспалению и повреждению стенки сосудов.
В группу АНЦА-васкулитов входят:
- Микроскопический полиангиит (МПА)
- Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)
- Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА)
Все эти заболевания демонстрируют признаки поражения мелких сосудов, и, кроме того, затрагивают различные органы-мишени, чаще всего дыхательные пути и почки.
В активной стадии АНЦА-васкулитов, антитела против миелопероксидазы и/или протеиназы-3 выявляются практически у всех пациентов с МПА И ГПА, и обнаруживаются не менее, чем у 40% пациентов с ЭГПА.
Клиническая картина ААВ варьируется от нетяжелой (не опасной для жизни) до тяжелой, часто с потенциально опасным для жизни поражением многих органов. Определение концентрации антител к Аnti-PR3 и Аnti-MPO, входящих в пакет «ANCA скрининг», могу иметь решающее значение в постановке диагноза, и представляют дополнительную информацию о дифференциальной диагностике и течении ААВ.
